โรคพรีออน ลักษณะของโปรตีนพรีออน คำว่าพรีออนปรากฏขึ้นครั้งแรกในช่วงกลางศตวรรษที่ 20 จนกระทั่งในปี พ.ศ. 2509 มีการค้นพบสารที่ทำให้เกิดโรคสแครปปี้ในแกะว่ามีคุณสมบัติที่ผิดปกติคือสามารถต้านทานรังสีอัลตราไวโอเลตได้ สิ่งนี้ท้าทายสมมติฐานที่เป็นที่นิยมในขณะนั้นว่าโรคสแครปปี้ เกิดจากไวรัสในปี พ.ศ. 2510 ดี.กริฟฟิธเสนอว่าพรีออนในฐานะตัวแทนของการติดเชื้อ
พรีออนเป็นรูปแบบที่เปลี่ยนแปลงของโปรตีนในเซลล์ชนิดหนึ่งที่ดำรงอยู่ได้เองเนื่องจากกลไกการเร่งปฏิกิริยาอัตโนมัติ ในปี พ.ศ. 2525 เอส.พรูซิเนอร์ และคณะ ได้แยกสารดังกล่าวออกจากสมองของสัตว์ป่วย และให้คำอธิบายไว้ว่าโปรตีนนี้มีคุณสมบัติที่ผิดปกติ ทนต่อความร้อน และยังคงอยู่หลังจากการรักษาด้วยยูเรีย โปรตีนเอสเค และสารต่างๆที่ทำลายดีเอ็นเอนิวคลีเอสและโซราเลนส์
อย่างไรก็ตามมีความไวต่อรังสีไอออไนซ์เมื่อมีออกซิเจน เช่น คุณสมบัติของโปรตีนที่ไม่ชอบน้ำและเกี่ยวข้องกับไขมัน โปรตีนที่ทำให้เกิดโรคสแครปปี้ถูกเรียกว่าพรีออน ซึ่งพรีออนในอนุภาคติดเชื้อที่มีโปรตีนหรือพลาสมา จากนั้นตามการกำหนดโครงสร้างหลักของพลาสมา ยีนที่เข้ารหัสโปรตีนพรีออนนั้นถูกระบุซึ่งมีอยู่ในจีโนมของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม นก ปลา และในมนุษย์
ยีนดังกล่าวอยู่ในโครโมโซม 20 คู่ ซึ่งมีความยาว 16,000 มิลลิเมตรปรอท และมีเอ็กซอน 2 ตัว โปรตีนพลาสมาเป็นส่วนประกอบของเยื่อหุ้มเซลล์และแสดงออกในเนื้อเยื่อต่างๆ ส่วนใหญ่ในระบบประสาทส่วนกลางและเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลือง รูปแบบปกติของโปรตีนพลาสมาถูกกำหนดให้เป็นพลาสมา โครงสร้างเชิงพื้นที่ของพลาสมาแบบรีคอมบิแนนท์ถูกกำหนดครั้งแรกโดยเรโซแนนซ์
บริเวณปลายอะมิโนของโปรตีนพลาสมา ปกติในสารละลายไม่มีโครงสร้างและบริเวณปลายอะมิโนของมันจะก่อตัวเป็นทรงกลม และประกอบด้วยเบต้าเอลิซีส จำนวน 42 เปอร์เซ็นต์ ส่วนสั้นที่มีโครงสร้างรูปแบบทางพยาธิวิทยาของโปรตีนซึ่งเป็นตัวกำหนดการติดเชื้อนั้นมีชื่อว่าพรีออน รูปทรงกลมของมันประกอบด้วย 30 เปอร์เซ็นต์ และเบต้าเอลิซีส 43 เปอร์เซ็นต์
โปรตีนพรีออนนั้นแยกไม่ออกจากกรดอะมิโนอันเป็นผลมาจากการรักษาพรีออนด้วยโปรตีเอสเค ทำให้เกิดชิ้นส่วนที่ต้านทานโปรตีเอสที่มีน้ำหนักโมเลกุล ซึ่งน้ำหนักโมเลกุลแปรผันตั้งแต่ 33 ถึง 35 โดยขึ้นอยู่กับระดับของไกลโคซิเลชั่น เนื่องจากความแตกต่างเหล่านี้จึงแนะนำว่าการได้มาซึ่งคุณสมบัติการติดเชื้อโดยโปรตีนพลาสมา
แนวคิดของพรีออนจากข้อมูลการทดลองที่ได้รับจาก เอส.พรูซิเนอร์ แนวคิดของพรีออนถูกกำหนดขึ้น สารติดเชื้อคือโปรตีนพรีออนซึ่งจำลองตัวเอง ในกรณีที่ไม่มีกรดนิวคลีอิก การเปลี่ยนแปลงของโปรตีนจากรูปแบบปกติของเซลล์พรีออนโปรตีน ไปสู่รูปแบบการติดเชื้อของพรีออน เกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างที่ดำเนินไปในรูปแบบต่างๆเป็นระยะๆ
รูปแบบทางพยาธิวิทยาของพรีออน เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ในยีนโปรตีนพรีออนที่ทำให้เกิดการสร้างพรีออนจากเซลล์พรีออนโปรตีน ขณะนี้แนวคิดของ โรคพรีออน ได้รับการสนับสนุนจากหลักฐานใหม่ สิ่งมีชีวิตที่ขาดพลาสมาจะต้านทานต่อการติดเชื้อ การก่อตัวของพลาสมาในหลอดทดลองแสดงการติดเชื้อของโปรตีนพรีออน
การก่อตัวของรูปแบบทางพยาธิสภาพของพรีออน ในรอบแรกของการขยายเกิดขึ้นบนเมทริกซ์ของมันและในรอบต่อๆไป รูปแบบพรีออนที่ได้รับแล้วก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเพิ่มเติมของพลาสมาในรูปแบบทางพยาธิวิทยา การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเซลล์พรีออนโปรตีนในรูปแบบปกติ ไปสู่รูปแบบทางพยาธิสภาพของพรีออนที่ถูกขัดขวางโดยอัลตราซาวนด์
คุณสมบัติของรูปแบบทางพยาธิวิทยาของพรีออนในสัตว์ทดลอง สอดคล้องกับคุณสมบัติของรูปแบบทางพยาธิวิทยาของพรีออนที่ได้จากสมองของสัตว์ที่เป็นโรค การให้พรีออนในรูปแบบทางพยาธิสภาพในสมองกับแฮมสเตอร์ที่มีสุขภาพดี การเสื่อมของเนื้อเยื่อประสาทในสัตว์ติดเชื้อที่ตายเป็นรูพรุนนั้น พรีออนที่ได้รับในหลอดทดลองมีการติดเชื้อน้อยกว่ามาก
การแพร่เชื้อของพรีออนระหว่างสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมถูกจำกัดโดยสิ่งกีดขวางระหว่างสายพันธุ์ แม้ว่าสิ่งกีดขวางเหล่านี้จะไม่แน่นอน ซึ่งอธิบายได้จากความแตกต่างในโครงสร้างหลักของพลาสมาในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมต่างสปีชีส์ อย่างไรก็ตามมีความเป็นไปได้ที่หนูแฮมสเตอร์จะติดเชื้อโรคสแครปปี้ในแกะและแพะที่เป็นโรคครอยตซ์เฟลดต์จาค็อบ
โรคสมองจากสปองจิฟอร์มติดต่อระหว่างสิ่งมีชีวิตในสปีชีส์เดียวกันหรือใกล้เคียงกัน โรคครอยตซ์เฟลดต์จาคอบติดต่อจากคนสู่คน จากคนสู่ลิงชิมแปนซี โรคสแครปปี้ติดต่อในแกะและแพะแต่ไม่ส่งถึงลิงชิมแปนซี ยังไม่มีการระบุกรณีของการติดเชื้อในมนุษย์ด้วยโรคหวัดแกะ การแพร่เชื้อของการติดเชื้อพรีออนถูกจำกัดโดยความแตกต่างในโครงสร้างหลักของโปรตีนพลาสมา
บทความที่น่าสนใจ : ปวดคอ สาเหตุและวิธีการรักษาอาการปวดคอได้อย่างง่ายด้วยตนเอง
